Diabète insipide central et myélofibrose chronique: association rare

Nous rapportons le cas d’un diabete insipide central associe a une myelofibrose. Il s’agit d’un homme âge de 60 ans, suivi en hematologie pour myelofibrose chronique etiquetee idiopathique. Son diabete insipide etait diagnostique suite a un syndrome polyuropolydipsique. L’IRM hypothalamohypophysaire revelait l’absence de visualisation de la posthypophyse au niveau de la region sellaire avec absence d’individualisation de son hypersignal T1 caracteristique. La tige pituitaire etait d’epaisseur normale, de rehaussement homogene sans lesion focale. L’hypophysiogramme revelait une insuffisance thyreotrope, gonadotrope, corticotrope avec hyperprolactinemie a 42 ng/mL controlee a 2 reprises. Devant l’atteinte ante- et post-hypophysaire avec hyperprolactinemie et devant le contexte de myelofibrose chronique, une cause infiltrative etait suspectee. L’IDR a la tuberculine et la recherche de BK etaient negatives. La TDM cervicothoraco-abdomino-pelvienne n’avait pas revele de lesions suspectes ni aspect en faveur de sarcoidose ou d’histiocytose. Le bilan immunologique (anticorps antinucleaires, ADN et TPO) etait negatif. La serologie VIH, syphilis, hepatite B et C etaient negatives. Notre patient etait mis sous desmopressine apres correction de son insuffisance thyreotope et corticotrope. L’evolution etait marquee par une nette amelioration clinique et biologique. L’hemoglobine a passe de 8,9 g/dL avant l’initiation de traitement a 10 g/dL 3 mois apres. Le taux de plaquettes a passe de 11 000 a 61 000. Certes l’insuffisance antehypophysaire peut donner des anomalies a l’hemogramme. Cependant, un aspect de myelofibrose sur la BOM n’a jamais ete rapporte. La hantise est de passer a cote d’une cause neoplasique. De ce fait, le bilan etiologique devrait etre actualise regulierement.