Perte brutale de vision consécutive à une methémoglobinémie induite par la dapsone

Introduction La dapsone (4,4-diaminodiphenylsulfone) est encore utilisee dans le traitement de certaines affections dermatologiques. Un traitement prolonge par une dose journaliere de 100 mg pourrait aboutir a une methemoglobinemie, le plus souvent asymptomatique, chez 15 % des patients. Nous rapportons une observation d’atteinte retinienne ischemique apres une methemoglobinemie et une anemie hemolytique induites par la dapsone. Observation Une patiente africaine de 30 ans (45 kg) etait traitee depuis 13 ans par la dapsone (75 mg/j) pour une dermatite bulleuse a IgA. Une surveillance hematologique reguliere n’avait jamais montre de methemoglobinemie. La dose actuelle etait de 50 mg/j mais la compliance therapeutique etait douteuse. La patiente presentait une perte brutale de l’acuite visuelle avec une vision reduite a 1/20 aux deux yeux. L’examen du fond d’œil et la fluoangiographie revelaient un œdeme retinien maculaire ischemique avec de nombreux nodules cotonneux en moyenne peripherie et des hemorragies profondes secondaires a l’occlusion des arterioles et des capillaires de la region maculaire et de la moyenne peripherie. Le bilan biologique montrait : hemoglobine 7,4 g/L, methemoglobine 32 %, sulfhemoglobine 1,2 %, plaquettes 157 000/mm 3 , schizocytes 2–5 %, haptoglobine  Discussion La dapsone conserve des indications dans certaines affections dermatologiques. Elle est cependant responsable de complications hematologiques potentiellement serieuses. La formation d’une methemoglobinemie habituellement peu symptomatique est frequente (15 %) chez les patients traites au long cours. Les facteurs de risque de cette methemoglobinemie ne sont pas encore totalement elucides. Le metabolite, la N-hydroxydapsone, serait responsable des manifestations toxiques. Une anemie hemolytique est egalement rapportee. Notre cas se caracterise par une atteinte ischemique retinienne du pole posterieur severe et d’apparition brutale en regard de la valeur de methemoglobinemie. Cette presentation se distingue des occlusions vasculaires peripheriques et lentement evolutives observees dans la drepanocytose. Notre hypothese est que la dapsone a entraine, par la methemoglobinemie et l’anemie hemolytique, une atteinte ischemique essentiellement liee a la destruction des globules rouges dans les capillaires de la macula, peut-etre favorisee par l’existence d’anomalies congenitales de l’hemoglobine. Par ailleurs, la concentration sanguine initialement elevee de dapsone (de 7 a 20 × les concentrations seriques usuelles) a egalement fait suspecter la possibilite d’un surdosage volontaire.