Epilepsie bei Tuberöser-Sklerose-Komplex

Die fruhzeitige Diagnosestellung einer mit Tuberose-Sklerose-Komplex (TSC) assoziierten Epilepsie ist entscheidend, um die entsprechende Behandlung rasch einzuleiten und somit neurokognitiven Defiziten, insbesondere bei jungeren Patienten, vorzubeugen. Das EEG stellt einen wichtigen Biomarker fur das spatere Auftreten einer Epilepsie dar. Die Behandlung mit Vigabatrin kann auch bei Kindern mit subklinischen EEG-Auffalligkeiten in Erwagung gezogen werden. Die Zusatztherapie mit Everolimus bei pharmakoresistenter TSC-assoziierter Epilepsie nimmt an Bedeutung zu. Die epilepsiechirurgische Fruhintervention ist bei geeigneten Kandidaten indiziert, um hohere Chancen auf postoperative Anfallsfreiheit zu gewahrleisten. Die Behandlung der TSC-Patienten ist anspruchsvoll und setzt aufgrund der Multiorganerkrankung eine interdisziplinare Betreuung an einem mit TSC erfahrenen Zentrum voraus.