Reconnaissance des visages chez les enfants porteurs du syndrome de Williams

Resume Le syndrome de Williams est un syndrome neurodeveloppemental d'origine genetique. Ce syndrome se caracterise par une grande heterogeneite des fonctions cognitives, certaines etant preservees comme le langage, la musique, et la reconnaissance des visages, alors que d'autres sont tres deficitaires comme les fonctions visuospatiales, en particulier le traitement configural. Il est pourtant etabli que la reconnaissance des visages sollicite en priorite le traitement des configurations. Certains auteurs ont note chez les sujets porteurs d'un syndrome de Williams (SW) un profil heterogene au sein meme du domaine visuospatial avec des deficits importants du traitement configural alors que la reconnaissance des visages semble au contraire bien preservee. L'objectif principal de la serie d'experiences presentees ici est de mieux comprendre comment les enfants SW apprehendent les visages et de rechercher s'ils utilisent la meme strategie d'analyse que les enfants temoins. Nous avons compare les performances d'un groupe d'enfants SW avec celles d'un groupe d'enfants apparies sur l'âge mental et avec celles d'un groupe d'enfants apparies sur l'âge chronologique. Les resultats que nous avons obtenus montrent que certains aspects seulement du traitement configural des visages sont alteres chez les enfants SW et qu'ils suivent un decours developpemental deviant.