Syndrome de USHER type I et implantation cochléaire

L'objectif de cette etude etait d'analyser les resultats orthophoniques des enfants implantes cochleaires presentant un syndrome de Usher de type1. Parmi les 375 enfants implantes et suivis par le service d'ORL, 22 presentaient un syndrome de Usher de type 1 (5%) Les resultats de ce groupe ont ete compares a ceux d'un groupe temoins (Gt) apparie deux a deux. Nous avons distingue les enfants implantes avant 40 mois (USHER Pr), des enfants implantes apres 60 mois (USHER Ta). Les resultats perceptifs et linguistiques dans le USHER Pr etaient similaires a ceux du Gt. Par contre les scores des praxies bucco-faciales etaient significativement chutes. Dans le USHER Ta, les resultats etaient faibles dans tous les domaines et tres inferieurs a ceux du Gt. Connaissant l'issue de ce syndrome il apparait important de proposer une implantation la plus precoce possible pour favoriser l'emergence de resultats perceptifs et linguistiques les plus efficaces. Les difficultes praxiques notamment bucco-faciales doivent etre particulierement recherchees et reeduquees.