Síndrome de diabetes de herencia materna y sordera

El sindrome de diabetes de herencia materna y sordera es una causa infrecuente de hipoacusia neurosensorial de origen genetico, causado por mutacion en el ADN mitocondrial. Se caracteriza por diabetes mellitus de herencia maternal e hipoacusia neurosensorial en relacion con distrofia macular, manifestaciones neuromusculares o psiquiatricas, miocardiopatia e insuficiencia renal. Presentamos el caso de un paciente que acude a la consulta por hipoacusia y presenta el sindrome de diabetes de herencia materna y sordera.