La maladie de charcot-marie-tooth de type i (CMT1)

La maladie de Charcot-Marie-Tooth de type 1 (CMT1) est la neuropathie hereditaire la plus frequente ; il en existe plusieurs formes ou sous-types. La litterature foisonne de donnees recentes grâce surtout aux avancees des analyses de biologie moleculaire et aux etudes correlatives des donnees cliniques, electrophysiologiques et microscopiques. Dans cette revue, les auteurs presentent une mise au point des aspects genetiques, biologiques, cliniques, histologiques, neurophysiologiques et therapeutiques des differentes formes de la maladie de Charcot-Marie-Tooth de type 1, ainsi que des formes apparentees. Cette revue se veut avant tout didactique, resumant les principales donnees actuelles sur la question. Mots cles : neuropathie hereditaire, maladie de Charcot-Marie-Tooth, classification, histologie, genetique, neurophysiologie