Les tumeurs cardiaques primitives malignes de l’enfant et de l’adolescent

Resume Les tumeurs cardiaques primitives de l’enfant sont particulierement rares, avec une nette predominance de tumeurs benignes. Environ 10 % sont malignes : il s’agit surtout de sarcomes (angiosarcomes, synovialosarcomes, rhabdomyosarcomes), mais aussi de lymphomes primitifs du cœur (Burkitt, grandes cellules de type B et lymphoblastiques). Le diagnostic anatomopathologique de ces tumeurs est essentiel pour une prise en charge optimale. Ainsi, le traitement des sarcomes associe chimiotherapie et chirurgie, avec un objectif d’exerese la plus complete possible, ces tumeurs etant le plus souvent peu chimiosensibles et le pronostic dependant du type histologique et de la qualite de l’exerese. En revanche, la prise en charge des lymphomes primitifs du cœur n’est pas differente de celle des autres localisations de lymphome. Elle repose essentiellement sur la chimiotherapie, selon les protocoles en vigueur. Le pronostic est alors celui du lymphome, independamment de sa localisation, et par consequent meilleur que celui des sarcomes du cœur. Nous rapportons 3 nouveaux cas de ces tumeurs rares.