Langerhans-Zell-Histiozytose der Leber

Berichtet wird uber die schwierige Differenzialdiagnose eines Leberbefalls im Rahmen einer Langerhans-Zell-Histiozytose (LCH). Bei einer 18-jahrigen Patientin waren 3 Jahre nach Chemotherapie eines eosinophilen Granuloms unklare Oberbauchbeschwerden und serologische Zeichen einer Cholestase aufgetreten. Histologisch fanden sich in der Leberbiopsie Veranderungen, die als chronische nichteitrige Cholangitis gedeutet wurden. Zwei Jahre spater bestand ein Ikterus mit massiven Leberfunktionsstorungen. Die erneute Biopsie zeigte eine fortschreitende Gallengangsdestruktion durch granulomartige histiozytenreiche Infiltrate sowie eine erhebliche biliare Fibrose. Die Veranderungen in beiden Biopsien konnten aufgrund der Expression von CD1a und S-100 einer LCH zugeordnet werden. Die LCH kann sich in der Leber in Form von Herdbefunden manifestieren oder klinisch und histologisch eine primar sklerosierende Cholangitis oder eine chronische nichteitrige Cholangitis vortauschen. Sie ist daher bei cholestatischen Gallenwegserkrankungen insbesondere im Kinder- und Jugendalter eine wichtige Differenzialdiagnose. Die Diagnose ist anhand der immunhistochemischen Identifizierung CD1a- und S-100-exprimierender Langerhans-Zell-Infiltrate moglich.