Demencia de rápida progresión y mioclonías

Resumen Los procesos que cursan con deterioro cognitivo son muy habituales en ciertos Servicios. Las causas mas frecuentes estan relacionadas con demencias de tipo degenerativo. En los casos de evolucion rapidamente progresiva, deben descartarse otros procesos. Presentamos el caso de una paciente que ingresa por deterioro de su estado general en la que se objetivan mioclonias y un electroencefalograma compatible entre otros con enfermedad de Creuzfeldt-Jakob. Se realiza el estudio de la proteina 14-3-3 que resulta positivo. De acuerdo con los criterios de clasificacion de la OMS y del Grupo de Vigilancia Europeo de encefalopatias espongiformes, este caso cumplia los criterios de “probable”. La evolucion clinica posterior de mas de 2 anos de supervivencia tras el diagnostico de “probabilidad” no parece confirmar el diagnostico. Revisamos los test diagnosticos y los falsos positivos, entre los que destacan: enfermedad vascular cerebral reciente, encefalitis virica, glioblastoma, metastasis cerebrales y dano cerebral hipoxico.