Immunisation anti-érythrocytaire dans les syndromes drépanocytaires majeurs

L’immunisation anti-erythrocytaire dans les syndromes drepanocytaires majeurs (SDM) alourdit la prise en charge transfusionnelle. L’objectif de l’etude est de determiner le taux d’immunisation anti-erythrocytaire dans les SDM et d’analyser les facteurs pouvant influencer son apparition. Il s’agit d’une etude retrospective (janvier 2013–juillet 2014) concernant 169 SDM. La recherche d’anticorps irreguliers associe : le test de Coombs indirect et la technique enzymatique sur cartes gel (Biorad ® ). Le test de Coombs direct (TCD) est realise sur carte gel (Biorad ® ) a distance des transfusions. Les concentres de globules rouges (CGR) transfuses sont compatibilises phenotypes. Un phenotypage elargi est indique en cas d’immunisation. Les patients sont repartis en : 96 cas de drepanocytose homozygote, 65 cas de S-β thalassemie et 8 cas d’heterozygote composite. L’âge median etait de 32 ans [5–70 ans]. Le sex-ratio M/F etait de 0,6. Une transfusion etait indiquee chez 77 % des patients. L’âge median a la premiere transfusion etait de 11 ans [1–40 ans]. Le nombre de CGR total transfuses etait de 2245 (une moyenne de 18,5/patient). Au moins, un allo-anticorps etait identifie chez 18,5 % des patients transfuses. Une allo-immunisation multiple etait notee dans la moitie des cas. Le TCD est positif chez 6,5 % de patients tous transfuses (IgG : 63,6 % des cas ; C3d et IgG+ C3d dans 18,2 % des cas respectivement). L’augmentation du risque d’immunisation est significativement associee aux besoins transfusionnels eleves. Le taux d’immunisation est eleve dans notre serie. Le phenotypage elargi des le diagnostic est recommande mais il reste confronte au cout.