Pentalogie de Cantrell : A Propos d’un Cas: The pentalogy of Cantrell: A case report

RESUMELa pentalogie de Cantrell est une anomalie congenitale rare caracterisee par des defauts de fermeture de la ligne mediane, y compris un defaut de la paroi dans le sternum inferieur, un defaut de la paroi abdominale supra ombilicale, un deficit de la partie anterieur du diaphragme, un deficit dans la partie diaphragmatique du pericarde avec une communication libre entre le pericarde et les cavites peritoneales et malformations cardiaques congenitales. Le pronostic a long terme pour les enfants atteints de cette anomalie depend surtout de la complexite de la malformation cardiaque associee. Nous rapportons un cas d’observation de pentalogie de Cantrell chez une fille de cinq ans avec comme malformation cardiaque : une dextrocardie, un canal atrio-ventriculaire complet equilibre, une ectopie cardiaque extra thoracique. ABSTRACTThe pentalogy of Cantrell is an rare congenital abnormality characterized by a supra umbilical hernia of the abdominal wall, a defect of the anterior part of the diaphragm, a defect of the diaphragmatic pericardium, an abnormality of the lower part of the sternum and heart malformations. The long-term prognosis for children with this anomaly depends mainly on the complexity of the associated heart defect. We report a case of Pentalogy Cantrell in a five-year-old girl with a cardiac malformation: dextrocardia, a complete atrioventricular canal, and ectopia cordis.