Première description d’une uvéite antérieure aiguë associée au syndrome d’hyper-gG4

Introduction Le syndrome d’hyper IgG4 est une maladie systemique, caracterisee par la presence d’une ou plusieurs atteintes fibro-inflammatoires d’organe avec un infiltrat lymphocytaire et plasmocytaire a predominance de plasmocytes IgG4+ associees le plus souvent a une elevation des IgG4 seriques ou des plasmablastes IgG4+ circulants. Les atteintes rapportees sont la pancreatite sclerosante, la fibrose retroperitoneale ou des tableaux polyganlionnaires. Les atteintes ophtalmiques sont possibles notamment des dacryoadenites, des sclerites ou des pseudo-tumeurs de l’orbite. A notre connaissance, aucune uveite n’a encore ete rapportee dans cette maladie. Nous rapportons ici un syndrome d’hyper-IgG4 associee a une uveite anterieure aigue. Observation Un patient de 65 ans, tabagique actif a 20 paquet-annees, consulte pour un ictere nu avec une cholestase a 4 fois la normale (N), une cytolyse a 5 N predominante sur les TGP, ainsi qu’une hyper bilirubinemie directe a 9 N sans syndrome inflammatoire biologique. La lipase est basse. La cholangiographie trans-parietale et la Bili-IRM retrouvaient une stenose biliaire. Le scanner ne retrouve aucune lesion tumorale hepatique mais une zone tissulaire au niveau hilaire. L’IRM pancreatique montre un aspect irregulier du canal de Wirsung avec des dilatations et des stenoses au niveau de la tete et de la queue du pancreas. Le catheterisme retrograde de la papille avec cyto-brossage et biopsie de la zone stenosee retrouvent un aspect histologique typique de cholangite sclerosante associee a une pancreatite auto-immune. L’evolution est favorable sous 1 mg/kg/j de prednisone puis decroissance progressive sur 3 ans associe a du delursan. Une premiere rechute survient quelques mois apres l’arret de la corticotherapie, le patient developpe des adenopathies cervicales et inguinales. Le scanner thoraco-abdomino-pelvien retrouve des adenopathies retro-peritoneales, mediastinales, inguinales, ainsi qu’une pneumopathie infiltrante diffuse. Un scanner par tomographie par emission de position (TEP scanner) montre une hyperfixation ganglionnaire, pulmonaire et pancreatique. Le bilan biologique retrouve une CRP a 37 mg/L et une hypergammaglobulinemie polyclonale en dome a 33,5 g/L. Les ANCA et ASCA sont negatif. L’enzyme de conversion de l’angiotensine est basse. Le bilan thyroidien est normal. L’immunophenotypage lymphocytaire est normal. Le dosage des sous-classes d’IgG note une elevation franche des IgG4 a 11,2 g/L, les plasmablastes circulants sont bas. La biopsie ganglionnaire montre un parenchyme detruit par une proliferation lymphohistiocytaire granulomateuse et un nombre anormalement eleve de cellules IgG4 avec un rapport IgG4/IgG > 30–40 %, pas de signes en faveur d’une sarcoidose ou d’une tuberculose. C’est lors de cette rechute que le diagnostic de syndrome des IgG4 est retenu et la corticotherapie est reprise. De facon concomitante, le patient decrit des uveites anterieures aigues a bascule d’abord gauches, puis droites qui debutent lors de la premiere poussee. L’examen ophtalmologique note la presence de precipites retro-descemetiques fins associes a une hyalite. Le bilan microbilogique est negatif pour HSV1 et 2, CMV, EBV, toxoplasmose, toxocarose, brucellose, lyme, tuberculose, yersiniose, bartonellose, rickettsiose, whipple, syphilis, hepatite B et C. Le bilan auto-immun retrouve des ACAN a 1/160, homogene mouchete fin, sans specificite, ANCA negatifs. Ces uveites sont traitees en plus du traitement systemique par corticotherapie locale. Discussion Le syndrome d’hyper-IgG4 se caracterise par une atteinte fibro-inflammatoire dans un contexte d’elevation des taux seriques d’IgG4. Les atteintes d’organes retrouves sont la pancreatite sclerosante auto-immune, la cholangite sclerosante, l’atteinte polyganglionnaire, la pneumopathie fibrosante, thyroidienne, hypophysaire. Les atteintes oculaires decrites sont des dacryoadenites, des sclerites, des pseudo-tumeurs orbitaires, des myosites orbitaires, des atteintes des glandes lacrymales, et des uveites comme decrites ici. Nous avons rattache ces poussees d’uveites au syndrome d’hyper-IgG4 devant la negativite du bilan etiologique realise. Cependant, nous n’avons pas pu confirmer ce lien histologiquement. Conclusion Le syndrome d’hyper-IgG4 est une maladie rare recemment decrite et il est important pour le praticien de connaitre le spectre clinique de celle-ci et notamment les atteintes ophtalmologiques. Nous recommandons, avant de classer une uveite anterieure recidivante idiopathique, d’eliminer une maladie systemique associee aux IgG4.