Une maladie chronique multisystémique à EBV

Introduction Trois formes d’infections chroniques a EBV sont decrites : les atteintes localisees cutanees regroupees sous le terme de lymphoproliferations de type hydroa vacciniforme, les atteintes systemiques et le lymphome T systemique EBV+. Materiel et methodes Une patiente de 33 ans, nee au Perou, presentait depuis l’âge de 13 ans, des ulcerations endo-buccales associees a un œdeme du visage predominant aux paupieres et aux levres. Ces symptomes evoluaient par poussees paroxystiques sans facteurs declenchants. A l’âge de 30 ans, le tableau s’etait complete d’une obstruction nasale, attribuee a une hypersensibilite aux acariens et aux pollens associee a une inflammation de la muqueuse nasale. La patiente etait hospitalisee en France en juin 2020. Il existait alors des ulcerations endo-buccales peu douloureuses, un œdeme de la face a predominance palpebrale et labiale et une obstruction nasale. On notait sur le visage des lesions cicatricielles, possiblement post-vesiculeuses, hyper-pigmentees. La biologie revelait une cytolyse hepatique a 50 fois la normale et une PCR EBV sanguine > 5,9 log. L’histologie hepatique comme celle de la muqueuse endobuccale montrait une infiltration lymphocytaire T CD8+ cytotoxique avec une hybridation in situ EBV+. Un mois apres, alors qu’elle etait sous aciclovir, la patiente etait hospitalisee en reanimation pour une detresse respiratoire avec une pneumopathie interstitielle. L’analyse du liquide bronchoalveolaire (LBA) montrait une PCR EBV > 6,7 log et une hybridation in situ EBV+. Le diagnostic de maladie chronique a EBV etait alors pose. Sur le plan immunitaire, il existait une lymphopenie B et une inversion du rapport CD4/CD8, avec un meme clone T hepatique, sanguin, medullaire et dans le LBA. Un traitement de 3 mois par ciclosporine ne permettait qu’une stabilisation temporaire des symptomes, suivie d’une recrudescence de la cytolyse hepatique, avec une PCR EBV toujours positive dans le sang, associee a l’apparition d’une diplopie binoculaire. L’IRM des orbites montrait une hypertrophie des muscles oculomoteurs evocatrice de myosite oculomotrice. Discussion La maladie chronique a EBV regroupe un spectre de presentations cliniques variees pouvant aller d’une forme indolente a une forme agressive et fatale. Elle debute dans l’enfance, le plus souvent dans les populations d’Asie ou Amerique latine, suggerant une susceptibilite genetique. La physiopathologie, mal comprise, semble impliquer une latence virale lymphocytaire T ou NK, avec une proliferation T lymphocytaire clonale et une immunodeficience. Son pronostic reste sombre, les avancees therapeutiques reposent sur la greffe de cellules souches hematopoietiques. C’est cette option qui est envisagee chez notre patiente peruvienne, atteinte d’une maladie chronique a EBV, avec une atteinte cutaneomuqueuse, ORL, hepatique, pulmonaire et oculomotrice.