Syndrome de Sjögren révélé par une tétraparésie

Introduction Le syndrome de Sjogren associe le plus souvent une xerostomie et une xerophtalmie. Des atteintes systemiques d’origines auto-immunes peuvent s’associer au syndrome sec notamment l’atteinte renale. L’acidose tubulaire renale distale se compliquant parfois d’une hypokaliemie profonde est l’atteinte renale la plus frequente. Nous presentons le cas d’une patiente âgee chez qui une tetraparesie etait revelatrice d’un syndrome de Sjogren primitif. Observation L’examen physique d’une patiente âgee de 34 ans a objective un deficit moteur modere et symetrique des quatre membres. Le bilan biologique a revele une hypokaliemie a 1,8 mmol/L associee a une acidose metabolique hyperchloremique avec des reserves alcalines a 16 mmol/L et une creatininemie a 84 μmol/L. L’electrophorese des protides seriques a montre une hypergammaglobulinemie polyclonale a 19 g/L. Le bilan urinaire a montre une kaliurese elevee, une faible proteinurie a 0,3 g/24 h et un pH urinaire a 6. L’ECBU a elimine une infection urinaire. L’echographie renale a montre des reins de taille et de morphologie normales. Le diagnostic acidose tubulaire renale distale a ete retenu. En reprenant l’interrogatoire, on n’a pas note de prise de medicaments hypokliemiant, ni de trouble digestif ; cependant, la patiente avait une xerostomie evoluant depuis un an. L’examen ophtalmologique a confirme une xerophtalmie avec un test de Shirmer positif. Le bilan immunologique a revele la presence de facteurs rhumatoides et d’anticorps antinucleaires a un titre eleve avec forte positivite des anti-SSA et faible positivite des anti-SSB. Une biopsie des glandes salivaires a objective une sialadenite lymphocytaire focale de grade 3 de Chisholm. Une ponction biopsie renale a confirme des lesions de nephrite tubulo-interstitielle active. Le diagnostic de syndrome de Sjogren avec une tetraparesie compliquant une atteinte renale tubulaire distale hypokaliemiante etait pose. Le traitement s’est base sur une supplementation potassique, un secretagogue de type bromhexine et une corticotherapie a forte dose avec une degression progressive. L’evolution etait marquee par une regression des troubles moteurs en 24 h et une normalisation de la kaliemie en 48 h. La correction de l’acidose etait plus lente. Conclusion Un diagnostic precoce du syndrome de Sjogren permet d’eviter des complications metaboliques graves due a la nephropathie tubulo-interstitielle. Le diagnostic est difficile si le syndrome sec est discret et la tetraparesie est au-devant du tableau clinique.