Bir Kıl Keçisinde Nöronal Lipofusinozis

Bu olgu raporunda, uc yasli, disi bir kil kecisinde gorulen noronal lipofusinozisin tanimlanmasi amaclandi. Kecinin sistemik nekropsisi yapildiktan sonra alinan doku orneklerinin kesitleri; lipofusin pigmenti icin hematoksilen-eozin (HE), periodic acid-schiff (PAS), Schmorl’s ve long Ziehl-Neelsen (ZN) boyama yontemleri ile; hemosiderin icin Turnbull blue ve melanin icin melanin removal method II yontemleri ile boyandiktan sonra isik mikroskobunda deger-lendirildi. Herhangi bir histokimyasal uygulama gormemis preparatlar direkt olarak floresan mikroskopta; ayrica pons ve medulla oblongata’dan alinan doku ornekleri elektron mikroskopta incelendi. Makroskobik incelemede, meninksler matlasmis ve serebral hemisferler hafif sert kivamli idi. Mikroskobik incelemede, pons ve medulla oblongata’da bulunan noronlarin sitoplazmalarinda degisen yogunluklarda kirmizi ya da sari-kahve renkli pigment granulleri goruldu. Bu granuller siklikla perinuklear yerlesimli olup, bazi noronlarda sitoplazmanin tamamini doldurmustu. Pigment birikimi ile birlikte meningeal ve perinoronal odem, perivaskuler kanama ve noron dejenerasyonu belirlendi. PAS, Schmorl’s ve Long ZN boyama yontemleri ile pozitif; Turnbull blue ve melanin removal method II boyama yontemleri ile negatif bo-yanma ozelligi gosteren pigment granullerinin tamami, floresan mikroskoptaki direkt incelemede floresan pozitif yan-simalar verdi. Elektron mikroskobik incelemede de bu pigment granullerinin lipofusin pigmenti oldugu dogrulandi.