Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob esporádica: dos casos en medicina intensiva

Resumen Las enfermedades prionicas o encefalopatias espongiformes son una familia de raras patologias neurodegenerativas caracterizadas por periodos de incubacion prolongados asociados a una lenta, irreversible e invariablemente mortal evolucion. En humanos se las clasifica en esporadica, adquirida y hereditaria o genetica. Realizar el diagnostico de «enfermedad de Creutzfeldt-Jakob» es un verdadero desafio para el medico intensivista dada la variabilidad en la presentacion clinica y su baja incidencia. Se presentan 2 pacientes admitidos en la UCI en los que, tras descartar varias patologias, se diagnostico con un nivel de «probabilidad», de acuerdo a la clasificacion de la OMS, enfermedad de Creutzfeldt-Jakob esporadica. Se analizan aspectos diagnosticos clinicos y analiticos de la enfermedad resaltando la utilidad de la identificacion de la proteina 14-3-3 en el liquido cefalorraquideo.