Hemoptisis masiva en embarazadas: una presentación infrecuente de la linfangioleiomiomatosis

Se presenta el caso de una paciente de 36 anos, que ingresa al hospital cursando un embarazo fisiologico de 32 semanas, por cuadro hemoptisis masivas (> 700 ml/24 horas) asociadas a disnea, con leve inestabilidad hemodinamica. La fibrobroncoscopia mostro sangrando proveniente del segmento posterior del lobulo superior derecho, sin dano endoluminal. La radiografia de torax, tomografia y angiografia bronquial fueron normales. La paciente persistio con sangramiento como fue confirmado en una segunda broncospia por lo que opto por la resolucion quirurgica efectuandose una lobectomia superior derecha. El analisis histopatologico de la pieza concluyo el diagnostico de Linfagioleiomiomatosis (LAM) y el estudio para receptores de estrogenos fue positivo en el tejido analizado. La LAM es una entidad rara de origen desconocido que afecta solo a mujeres, especialmente en edad fertil, caracterizada por proliferacion del musculo lisi a nivel peribronquial, perivascular y perilifatica que conduce a la formacion de lesiones quisticas, neumotorax recurrente, hemoptisis y quilotorax. La historia natural de la LAM es hacia la progresiva obstruccion al flujo aereo, que conduce la falla respiratoria progresiva en un plazo impredecible. Las series mas recientes comunican una sobrevida a 8-10 anos de 79 por ciento. La hipotesis de la dependencia hormonal y efectividad de terapias tales como ooforectomia y progesterona no han sido demostradas en forma solida, sin embargo, en la actualidad son las alternativas disponibles previo a la decision de transplante pulmonar