Diretrizes de conduta e tratamento de síndromes febris periódicas associadas a febre familiar do Mediterrâneo

Resumo Objetivo Estabelecer diretrizes baseadas em evidencias cientificas para manejo da febre familiar do Mediterrâneo (FFM). Descricao do metodo de coleta de evidencia A diretriz foi elaborada a partir de 5 questoes clinicas que foram estruturadas por meio do P I CO (Paciente, Intervencao ou Indicador, Comparacao e Outcome ), com busca nas principais bases primarias de informacao cientifica. Apos definir os estudos potenciais para sustento das recomendacoes, esses foram graduados pela forca da evidencia e pelo grau de recomendacao. Resultados Foram recuperados, e avaliados pelo titulo e resumo, 10.341 trabalhos e selecionados 46 artigos para sustentar as recomendacoes. Recomendacoes 1. O diagnostico da FFM e baseado nas manifestacoes clinicas, caracterizadas por episodios febris recorrentes associados a dor abdominal, toracica ou artrite de grandes articulacoes; 2. A FFM e uma doenca genetica que apresenta traco autossomico recessivo ocasionada por mutacao no gene MEFV; 3. Exames laboratoriais sao inespecificos e demonstram niveis sericos elevados de proteinas inflamatorias na fase aguda da doenca, mas tambem, com frequencia, niveis elevados mesmo entre os ataques. Niveis sericos de SAA podem ser especialmente uteis no monitoramento da eficacia do tratamento; 4. A colchicina e a terapia de escolha e demonstrou eficacia na prevencao dos episodios inflamatorios agudos e progressao para amiloidose em adultos; 5. Com base na informacao disponivel, o uso de medicamentos biologicos parece ser opcao para pacientes com FFM que nao respondem ou que sao intolerantes a terapia com colchicina.