Hernie congénitale du diaphragme : mécanismes de l’hypoplasie pulmonaire

Resume La hernie diaphragmatique congenitale (HDC) est une cause frequente de detresse respiratoire neonatale. La mortalite et morbidite de cette affection sont en grande partie liee a l’hypoplasie pulmonaire et a l’existence d’une hypertension arterielle pulmonaire resistante au traitement. La pathogenie de la HDC et de ses malformations associees est en grande partie meconnue malgre des recherches importantes. Elle est basee sur la conception que la hernie des visceres abdominaux dans la cavite thoracique perturbe le developpement du poumon. L’hypoplasie pulmonaire peut etre egalement la consequence d’un defaut d’expansion liee a la diminution des mouvements respiratoires. Nos connaissances sur la physiopathologie ont beneficie de modeles animaux varies (chimiques ou genetiques). Ces etudes ont demontre que l’hypoplasie pulmonaire resultait de la perturbation de mecanismes moleculaires impliques dans le developpement embryonnaire du poumon. Des donnees recentes conferent aux acides retinoiques un role central dans les mecanismes de formation de la HDC. Bien que dans la plupart des cas, la HDC survient de facon sporadique, des resultats consequents decoulent de l’etude des syndromes genetiques et d’anomalies chromosomiques decouvertes chez des patients. Des recherches sont encore necessaires pour approfondir nos connaissances sur le developpement pulmonaire normal et anormal dans la HDC. De telles etudes devraient permettre d’ameliorer nos possibilites therapeutiques et peut-etre nos mesures preventives.