ZNS-Manifestationen der Phakomatosen

Klinisches/methodisches Problem Phakomatosen sind eine heterogene und unscharf definierte Gruppe von Krankheiten, die sowohl das Nervensystem als auch die Haut betreffen. Die tuberose Sklerose, die Neurofibromatose Typ 1 und 2, das Sturge-Weber-Syndrom und der Morbus Hippel-Lindau (VHL-Syndrom) sind Entitaten mit in der Regel typischen Befunden in der neuroradiologischen Bildgebung.