Shh / Bmp4 信号通路在先天性肛门直肠畸形末端肠壁神经系统中的作用

肛门直肠畸形（anorectal malformation，ARM）是小儿外科常见的消化道畸形，手术是目前最主要的治疗方式，但仍有一部分ARM患者术后存在着不同程度的排便功能障碍，影响患者术后生活质量。虽然ARM的具体发病机制及术后排便功能障碍发生机制尚不明确，但有文献指出直肠末端肠壁神经系统（enteric nervous system，ENS）的发育与术后排便功能相关。目前有动物模型实验及相关临床研究证实，Shh/Bmp4信号通路可在ENS发生发展过程中发挥重要的调节作用。