Les défaillances respiratoires dans la mucoviscidose : Prise en charge en réanimation ; indications de la transplantation

Resume L'admission en reanimation pour defaillance respiratoire d'un enfant atteint de mucoviscidose signe la gravite de la maladie. L'exacerbation broncho-pulmonaire, le pneumothorax et l'hemoptysie en sont les principales etiologies. L'assistance respiratoire est incontournable dans ces situations de menace vitale. La ventilation non invasive (VNI) a permis de sensibles progres ameliorant la survie des patients. Les modalites de VNI doivent etre adaptees aux patients et a la cause de la defaillance respiratoire. La ventilation invasive, doit etre un traitement de dernier recours, car frequemment associee a une lourde mortalite. Il doit etre adapte au projet therapeutique incluant une eventuelle transplantation, y compris en situation critique ou une procedure d'inscription sur liste de super urgence est possible. L'admission en reanimation est parfois le reflet d'une evolution terminale de la maladie, les traitements entrepris doivent alors etre adaptes au confort de l'enfant.