Dyspnée laryngée révélant une hémopatie : à propos d´un cas

Les amyloses representent un ensemble varie de maladies se caracterisant par le depot extracellulaire de proteines ayant une conformation fibrillaire anormale. La localisation laryngee dans la sphere ORL est rare. Nous nous proposons de faire le point de cette pathologie, sur ses caracteristiques clinique et etiopathogenique, ainsi que ses modalites de prise en charge a travers une observation anatomo-clinique. Il s´agit d´un patient de 48 ans, sans antecedent toxique ou pathologique notable, qui a consulte pour une dysphonie chronique se compliquant d´une dyspnee inspiratoire, ceci associee a des douleurs osseuses. Le bilan endoscopique ainsi que le bilan d´imagerie retrouvent un œdeme glotto sous-glottique et un epaississement des bandes ventriculaires. L´examen anatomopathologique sur biopsies laryngees a conclu a une amylose, le reste du bilan etiologique a une maladie de Kahler. Le patient a beneficie de reduction chirurgicale endoscopique aux instruments froids des depots amyloides ainsi que d´une prise en charge medicale associant corticotherapie et chimiotherapie de l´hemopathie maligne. L´evolution a ete favorable. L´amylose est une entite pathologique caracterisee par le depot extracellulaire de proteines insolubles. On distingue les formes localisees et les formes systemiques. La localisation laryngee est rare et represente moins de 1% des tumeurs benignes du larynx. Le diagnostic est pose par examen anatomo-pathologique sur biopsie larynge. Les depots amyloides apparaissant birefringents en lumiere polarisee apres coloration rouge congo. L´imagerie complete le bilan d´extension. Une forme systemique de pronostic defavorable est systematiquement recherchee. La prise en charge therapeutique est variee et peut aller de la simple exerese endoscopique des depots amyloides jusqu´a la laryngectomie totale. Le traitement medical est propose dans la forme systemique. L´amylose dans sa localisation laryngee est une entite rare dont le diagnostic repose sur la mise en evidence de depots amyloides sur fragments biopsiques. L´amylose peut etre localisee ou systemique ce qui impose un bilan d´extension. Une surveillance au long cours est necessaire afin de detecter une eventuelle recurrence.