Eosinophile Granulomatose mit Polyangiitis (Churg-Strauss-Syndrom)

Es wird uber den Fall eines Patienten mit Dyspnoe berichtet, bei dem sich in der Vorgeschichte ein schlecht kontrolliertes Asthma bronchiale, eine Polyposis nasi, eine Bluteosinophilie und transiente Lungeninfiltrate fanden. Die Autoantikorper waren negativ: antinukleare Antikorper, „cytoplasmic anti-neutrophil cytoplasmic antibodies“ (c-ANCA) und „perinuclear anti-neutrophil cytoplasmic antibodies“ (p-ANCA). Diese Symptomkonstellation ist typisch fur die Diagnose eosinophile Granulomatose mit Polyangiitis (EGPA, vormals Churg-Strauss-Syndrom) – hier mit groser zeitlicher Verzogerung gestellt. Obwohl die EGPA als ANCA-assoziierte Vaskulitis klassifiziert wird, lassen sich bei mehr als der Halfte der Patienten keine ANCA nachweisen. Prognostisch ungunstig ist eine kardiale Beteiligung, die sich als endomyokardiale Infiltration, Arrhythmie oder Perikarditis zeigen kann. Die Therapie erfolgt mit Steroiden und/oder weiteren Immunsuppressiva wie Cyclophosphamid, Methotrexat oder Azathioprin. Eine gute Entscheidungshilfe zur Auswahl der Therapie bietet der Five-Factor Score.