Pauciimmune Glomerulonephritis, ANCA-Vaskulitis

Die pauciimmune Glomerulonephritis und ANCA-Vaskulitiden (AAV) sind chronische Autoimmunerkrankungen mit nekrotisierender Vaskulitis kleiner bis mittlerer Gefase, meist mit multipler, vielfaltiger Organbeteiligung, seltener isoliertem Nierenbefall. Pauciimmun bezeichnet die fehlende Ablagerung von Immunkomplexen im Gewebe. Pathogenetisch und diagnostisch wichtig sind zirkulierende antineutrophile zytoplasmatische Antikorper (ANCA). Die typische renale Manifestation ist die rasch progrediente Glomerulonephritis, welche unbehandelt innert einiger Wochen zur Dialysepflichtigkeit fuhrt mit schlechter Gesamtprognose fur den Patienten. Um diagnostische Verzogerungen zu vermeiden, sollte auch in der Praxis die Hemmschwelle zur Bestimmung der ANCA bei akuter Niereninsuffizienz mit Hamaturie tief sein. Die immunsuppressive Medikation hat zwar die Sterberate stark reduziert und die Nierenprognose verbessert, die Therapie ist aber komplex, nebenwirkungsreich und bei anhaltend hoher Rezidivrate noch zu verbessern.