Fibrosarcome infantile récidivant et métastatique : à propos d’un cas

Resume Le fibrosarcome infantile est une tumeur maligne rare qui survient habituellement au cours de la 1 re annee de vie. Il represente dans cette tranche d’âge 5 a 10 % des sarcomes. Son evolution est generalement peu agressive, rarement metastatique. Nous rapportons le cas d’un enfant ayant presente un fibrosarcome infantile de la region scapulaire. La tumeur etait presente a l’examen clinique des la naissance. L’examen anatomopathologique apres l’exerese chirurgicale concluait initialement a un angiome. Le diagnostic de fibrosarcome infantile a ete etabli lors d’une rechute de la tumeur initiale par la mise en evidence du transcrit de fusion ETV6/NTRK3 specifique du fibrosarcome infantile. L’evolution etait inhabituelle, recidivante et metastatique. L’enfant a presente 3 rechutes. Un traitement par chirurgie, chimiotherapie et radiotherapie a permis d’obtenir une remission complete persistante. Bien qu’il s’agisse de tumeurs apparemment bien identifiees et de bon pronostic, les fibrosarcomes infantiles posent des problemes diagnostiques et therapeutiques. Le diagnostic differentiel avec les tumeurs benignes angiomateuses est difficile mais la translocation specifique t(12;15)(p13;q25) a l’origine de l’expression du transcrit de fusion ETV6-NTRK3 facilite aujourd’hui le diagnostic. Le traitement de choix reste l’exerese chirurgicale large. Cependant, en raison de la chimiosensibilite, un traitement preoperatoire peut etre recommande, lorsque l’exerese chirurgicale complete est impossible ou mutilante. La place de la radiotherapie reste a evaluer.