Urgences hématologiques auto-immunes

Les affections hematologiques auto-immunes regroupent toutes les manifestations pathologiques en rapport avec la presence d'une auto-immunite dirigee contre un constituant du sang qu'il soit cellulaire ou plasmatique. Les cytopenies auto-immunes en sont l'exemple type et sont representees par le purpura thrombopenique auto-immun, les anemies hemolytiques auto-immunes, le syndrome d'Evans et les neutropenies auto-immunes. Les autres atteintes hematologiques auto-immunes sont le purpura thrombotique thrombocytopenique acquis dans sa variete liee a la presence d'auto-anticorps anti-ADAMTS 13, mais aussi les hemophilies acquises dues a la presence d'anticorps anti-facteurs de coagulation. Toutes ces entites ont une installation volontiers brutale et une severite frequente tant sur le plan clinique que biologique, soulevant ainsi la problematique de leur prise en charge a la phase aigue. Dans cet article, nous aborderons les aspects pratiques diagnostiques et therapeutiques des differentes affections hematologiques auto-immunes dans un contexte d'urgence.