Neumonectomía en fibrosis quística

Se presenta un nino de 13 anos diagnosticado de fibrosis quistica que desarrollo una infeccion grave del pulmon derecho con formacion de abscesos y bronquiectasias localizadas. La evolucion de su enfermedad se complico con un sindrome nefrotico y amiloidosis secundaria. Se practico neumonectomia derecha con lo que se consiguio una gran mejoria clinica y un aumento significativo en su calidad de vida hasta el momento actual, 15 anos mas tarde. Muchos pacientes con fibrosis quistica desarrollan enfermedad pulmonar. Esta es la principal causa de mortalidad en la edad adulta. Hoy dia, el trasplante pulmonar se considera el tratamiento de eleccion en la enfermedad pulmonar grave bilateral. Sin embargo, en los casos de lesiones graves unilaterales, como bronquiectasias localizadas, la reseccion quirurgica del lobulo o pulmon afectado es todavia una opcion terapeutica para pacientes con alto riesgo de fallecimiento en la lista de espera para trasplante pulmonar.