Pancreatectomy extension in persistent hyperinsulinaemic hypoglycaemia: A new strategy

Introduction: L'hypoglycemie hyperinsulinique persistante neonatale et infantile (PNHH) est une entite rare qui doit etre elucidee, mais qui est souvent associee a des lesions severes chez les patients pediatriques. Le but de cette etude est de presenter notre strategie chirurgicale habituelle pour cette maladie, basee sur nos constatations pathologiques et notre experience clinique. Materiel et Methodes: Ceci est une etude retrospective de 29 patients traites medicalement et chirurgicalement dans notre centre. Chez 15 patients, la morphologie, la morphometrie et l'immunohistochimie pour l'insuline, la somatostatine et le glucagon ont ete realises et il a ete possible d'etablir qu'il s'agissait d'une forme focale ou diffuse. Resultat: Chez 29 patients etudies, 25 etaient diagnostiques avant un an et 4 entre la premiere et la seconde annee de vie. Parmi les 25 patients, un est decede 7 heures apres l'accouchement. Douze patients ont recus un traitement medical seul: un est decede a 45 jours de vie et les autres ont un devenir correct. Les autres 12 patients ont ete traites chirurgicalement. Chez 2 de ceux-ci, un adenome etait observe et enleve et les patients gueris. Une pancreatectomie sub-totale etait realisee chez les 10 autres. (Un cas etait normal et gueri et les 9 autres avaient une lesion de type diffuse). Parmi les 9 patients avec une forme diffuse, 4 sont morts, 3 sont gueris et 2 ont necessite une reintervention chirurgicale. Parmi les 4 patients diagnostiques plus tard, 3 ont subi une intervention chirurgicale, 2 avec un adenome et 1 avec une forme diffuse. Les autres ont recu un traitement medical seul. Conclusion: Nous donnons regulierement un traitement medical pour tous les types et formes de PNHH. Si le patient est resistant au traitement, un adenome est recherche. Si cet adenome est diagnostique, il est enleve. S'il s'agit d'une forme diffuse, une pancreatectomie sub-totale est realisee avec une biopsie per-operatoire. En cas d'hyperplasie ou de forme mixte, nous recommandons une pancreatectomie totale et en cas de nesidioblastose, une pancreatectomie partielle.