Recommandations 2014 de la Société française d’hématologie pour le diagnostic, le traitement et le suivi de la leucémie à tricholeucocytes

Nous presentons les recommandations d’un groupe de onze experts appartenant a plusieurs centres hospitaliers francais. Ce groupe s’est reuni en novembre 2013 pour examiner les criteres de prise en charge des patients presentant une leucemie a tricholeucocytes (HCL). Les reflexions et propositions du groupe se sont basees sur une analyse critique des recommandations deja diffusees dans la litterature et sur un etat des pratiques de services d’hematologie clinique habitues a prendre en charge ces patients. La HCL est une hemopathie maligne rare, avec environ 195 nouveaux cas incidents en France. Le diagnostic repose sur l’examen attentif du frottis sanguin et l’immunophenotypage des cellules tumorales, avec un panel de quatre marqueurs dedies a la recherche de tricholeucocytes : CD11c, CD25, CD103 et CD123. En 2011, la mutation V600E du gene BRAF au niveau de l’exon 15 a ete identifiee dans la HCL : presente dans la maladie, elle est absente dans sa forme variante (HCL-v) et dans le lymphome splenique de la pulpe rouge de la rate (SRPL), deux entites proches de la HCL. La prise en charge des patients avec une HCL s’est modifiee ces dernieres annees. Une moins bonne reponse aux analogues des purines (PNA) est observee chez les patients avec une leucocytose elevee, une splenomegalie volumineuse, un profil non mute des genes IGVH, une utilisation de VH4-34 ou avec des mutations de TP53. Le traitement de premiere intention utilise les PNA : cladribine ou pentostatine. La place des inhibiteurs de BRAF, associes ou non aux inhibiteurs de MEK, est discutee.