Histiocytoses à cellules de Langerhans de découverte « orthopédique »: À propos de 17 cas chez l’enfant

17 cas d'histiocytose a cellules de Langerhans decouverts devant une symptomatologie orthopedique (16 cas) : douleurs des membres ou du rachis, boiterie, torticolis, raideur rachidienne ou une anomalie radiographique (1 cas), chez des enfants âges de 11 mois a 13 ans deux mois ont ete revus retrospectivement. Dans 7 cas, il y avait une localisation osseuse unique en dehors du rachis (granulome eosinophile). Dans 7 cas, il y avait une localisation osseuse unique au niveau du corps vertebral (C6, T7, T8, T11, T11, L1, L4). Seules trois vertebra plana etaient presentes d'emblee au diagnostic. Dans deux cas, il y avait deux localisations osseuses. Dans un cas 6 localisations osseuses sont apparues. Il n'y avait aucune manifestation systemique. Un traitement par prednisone r et vinblastine a ete pratique. Dans les 7 localisations osseuses peripheriques isolees au recul moyen de 2 ans l'evolution a ete favorable. Dans les 11 cas de localisation vertebrale chez 10 enfants, la reconstruction des corps vertebraux a ete satisfaisante Le recul etait de 1 an dix mois a 13 ans. Aucun enfant n'avait developpe de manifestation systemique au recul. Dans les formes de decouverte orthopedique de l'histiocytose a cellules de Langerhans le diagnostic est fait dans les lesions peripheriques par une biopsie. Dans les vertebra plana isolees l'absence de biopsie est admise. Dans tous les cas il faut pratiquer un bilan d'extension a l'os et a d'autres organes et etablir une surveillance, d'autres lesions pouvant apparaitre secondairement. Les lesions osseuses ont un bon pronostic sans traitement chirurgical.