Polychondrite entre sujet jeune et gériatrie : revue de 04 observations

Introduction La polychondrite atrophiante (PCA), aussi denommee polychondrite recidivante par les Anglo-saxons, est une connectivite rare caracterisee par l’inflammation recidivante des cartilages de l’oreille, du nez, du larynx et de l’arbre tracheo- bronchique. Decrite en 1923, la PCA a longtemps ete consideree comme une affection exceptionnelle. En fait sa frequence parait sous-estimee meme si l’incidence annuelle est faible, evaluee a 3,5 cas par million d’habitants. Elle survient le plus souvent chez l’adulte entre 40 et 50 ans mais aussi aux âges extremes (6- 87) Les manifestations vasculaires frequentes representent la deuxieme cause de mortalite particulierement dans les formes geriatriques. Observation Observation 1 : mme D.K., 70 ans sans antecedents, presente une augmentation diffuse et douloureuse et bilaterale des deux pavillons de l’oreille et une episclerite bilaterale. L’ensemble des troubles evolue dans un contexte fait de fievre et alteration de l’etat general et des poly arthralgies d’horaire mixte. L’ examen clinique objective une voix rauque et un souffle d’insuffisance aortique, un syndrome inflammatoire franc, l’echocardiographie objective une IAO grade 2, le reste de l’explorations est sans anomalies. Le diagnostic de la PCA est retenu selon 03 critere de Mc ADAM et PEARSON. Le traitement par corticotherapie a expose la patiente a l’apparition d’osteoporose avec risque eleve de fracture ainsi l’apparition d’HTA controlable sous traitement. Observation 2 : M. B.A., 67 ans est admis pour une PCA decouverte suite a l’apparition d’une chondrite du pavillon de l’oreille avec œil gauche rouge recidivant non douloureux. Il a comme antecedents un diabete de type 2 sous hypoglycemiants oraux et une HTA stabilisee par une association fixe, Sur le plan clinique on retrouve une chondrite du pavillon de l’oreille, episclerite et une IAO. Un syndrome inflammatoire franc, l’echocardiographie objective une IAO grade 3, le reste de l’explorations est sans anomalies. Le traitement par corticotherapie a expose le patient au desequilibre de son HTA et diabete ce qui nous a amene a change son arsenal therapeutique a fin d’evite les complications metabolique et cardiovasculaire. Observation 3 : mlle A.L., 20 ans aux antecedents familiaux de thyroidite auto-immune et maladie mitrale chez la mere et une sarcoidose chez le pere, qui a presente un tableau fait de fluxions des poignets et un vertiges positionnels precedant quelques mois l’apparition de chondrite du pavillon de l’oreille avec un aspect violace et livedoide du pavillon, le reste de l’examen physique etait sans anomalies ; on note un syndrome inflammatoire biologique, un bilan d’auto-immunite negatif. La patiente presente une polychondrite atrophiante avec atteinte cochleo vestibulaire, articulaire et auriculaire sans atteinte respiratoire ou cardiaque ou oculaire. On note une bonne amelioration sous corticotherapie associee au disulone. Observation 4 : M. A.M., 55 ans sans antecedents particuliers admis a notre niveau pour exploration de polyarthrite bilaterale et symetrique evoluant dans un tableau de dyspnee d’effort, l’examen clinique objective la presence de chondrite recidivante du pavillon de l’oreille, une episclerite bilaterales, un vertige positionnels et souffle d’ insuffisance aortique 3/6 e . Un bilan immunologique en faveur d’lupus systemique ; l’echographie cardiaque confirme la presence d’IAO, la TDM thoracique objective un epaississement tissulaire de la paroi anterieur de la trachee mesurant 3,5 mm ; le diagnostic de polychondrite atrophiante associee a un lupus avec atteinte cardiorespiratoire, auriculaire, oculaire et vestibulaire. Le patient a bien evolue sous prednisone 1 mg/kg/j. Conclusion La rarete de la maladie et la variabilite de son spectre clinique expliquent l’absence d’essai therapeutique controle et le caractere empirique des recommandations therapeutiques. L’evolution se fait par poussees successives dont la frequence et la severite sont extremement variables. Les complications cardiovasculaires sont frequentes et responsables du deces d’un malade sur quatre ce qui impose au clinicien de les depister pour ne pas retarder une prise en charge therapeutique parfois difficile.