Syndrome de Wells bulleux : une observation rare

Introduction Le syndrome de Wells (SW), ou cellulite a eosinophiles est une dermatose inflammatoire rare de pathogenie inconnue. Il associe un aspect clinique de dermo-hypodermite prurigineuse, une hyper eosinophilie sanguine frequente, et des images histologiques evocatrices. Cependant, le polymorphisme clinique du SW rend parfois le diagnostic difficile. De multiples presentations cliniques ont en effet ete rapportees dans la litterature. Nous rapportons une observation originale d’un SW dans sa forme bulleuse. Observation Une femme de 49 ans, sans antecedent particulier, nous avait ete adressee pour l’apparition recente d’une lesion erythemateuse et bulleuse tres prurigineuse de la main droite, d’evolution centrifuge. A l’examen, on notait au niveau du dos de la main droite, une plaque erythemateuse infiltree bien limitee, faisant 7 cm de grand axe, a contours polycycliques, avec presence en peripherie, de multiples erosions post vesiculeuses et bulleuses. Il n’y avait pas de fievre. Le reste de l’examen somatique etait normal. Elle ne rapportait pas de prise medicamenteuse, de vaccination recente, ni de piqure d’insecte. Dans l’hypothese d’un eczema de contact bulleux, la patiente avait ete traitee par des dermocorticoides pendant un mois sans amelioration. Le bilan biologique mettait en evidence une hypereosinophilie a 1900/mm3. Les examens myco-bacteriologiques etaient negatifs. l’examen anatomopathologique montrait un decollement sous-epidermique avec au niveau du derme, un œdeme et un infiltrat eosinophilique abondant avec presence d’images « en flammeche » comprenant des fibres de collagene et des debris d’eosinophiles. Le diagnostic de SW bulleux etait ainsi retenu. Aucun facteur declenchant n’avait ete identifie. Les explorations biologiques faites a la recherche d’un syndrome paraneoplasique etaient sans anomalies. La patiente a ete mise sous corticotherapie orale a la dose de 1 mg/kg/jour pendant 7 jours avec degression rapide sur deux semaines. L’evolution etait marquee par une regression rapide de la lesion cutanee. Aucune recidive n’a ete constatee apres un delai de suivi de 1 an. Discussion Le syndrome de Wells, decrit pour la premiere fois en 1971, est une dermatose inflammatoire faisant partie du spectre des dermatoses a eosinophiles. Elle se caracterise par des plaques erythemateuses pouvant etre urticariennes, nodulaires, papulo-nodulaires, ou tres rarement vesiculo-bulleuses comme dans notre observation. Sa physiopathologie demeure obscure. Le SW peut etre idiopathique ou associe a une infection, une piqure d’arthropode, une vaccination, une hemopathie, une tumeur maligne, une maladie inflammatoire chronique de l’intestin ou une prise medicamenteuse. Chez notre malade, aucun facteur declenchant n’a pu etre clairement identifie. L’examen histologique des lesions cutanees montre des aspects variant selon le stade de l’evolution. Dans les lesions inflammatoires du debut, on retrouve un infiltrat dermique fait essentiellement d’eosinophiles. Tardivement, apparait dans le derme l’image « en flammeche » faite de fibres de collagene et de debris eosinophiliques, qui est evocatrice sans etre specifique. Le traitement n’est pas clairement codifie. La corticotherapie orale courte a forte dose est le traitement le plus efficace. Le traitement etiologique est preconise dans les cas ou un facteur declenchant est retrouve. Conclusion La particularite de cette observation reside dans le fait qu’elle souligne le polymorphisme clinique important du SW, pouvant preter a confusion avec d’autres diagnostics et retarder ainsi la prise en charge.