Hemorragia cerebral multifocal espontánea

Varon de 16 anos con hemiparesia derecha por sangrado espontaneo en la capsula interna izquierda y en la sustancia blanca contigua previamente diagnosticado de colagenopatia congenita hereditaria COL4A1. Desarrollo una perdida de consciencia brusca con estado epileptico. La TC mostro multiples hematomas intraparenquimatosos bilaterales con apertura al sistema ventricular. Evoluciono a hipertension intracraneal refractaria a medidas de primer y segundo nivel, falleciendo 2 semanas despues. La enfermedad cerebral de pequeno vaso asociada a la mutacion del gen COL4A1 (cr. 13q34) produce una fragilidad de la membrana basal vascular a diferentes niveles (fig. 1).