Intérêt du filgastrim dans le traitement de la nécrolyse épidermique : étude rétrospective

Introduction La necrolyse epidermique toxique et le syndrome de Stevens Johnson ont une mortalite estimee entre 10 et 30 %. A ce jour aucun traitement n’a montre une efficacite significative. Recemment l’etarnercept a montre une diminution de la mortalite en comparaison a la mortalite attendue estimee par le SCORTEN. Cependant dans cette etude ce traitement ne faisait pas mieux que les corticoides dont l’efficacite est discutee. Recemment quelques cas cliniques ont rapporte un interet du GCSF, immunomodulateur et facteur cicatrisant dans cette pathologie. Dans cette etude retrospective nous avons evalue l’interet du GCSF (filgastrim) dans le traitement des NET SJS Materiel et methodes Etude retrospective monocentrique ; Les criteres d’inclusions etaient : – SJS-NET medicamenteux ou idiopathique (adultes ou enfant), – ayant recu du GCSF introduit a l’entree a la dose de 5 microg/kg en accord avec le protocole rapporte par Chapman et al. Le critere primaire etait la mortalite, comparee a la mortalite estimee selon le SCORTEN. Resultats Entre 2012 et 2018 21 NET ont ete inclus sur les 117 vus dans le centre de reference. Ces 21 patients avaient recu du GCSF au cours de leur prise en charge. Le SCORTEN moyen etait de 3 (2–5) La mortalite trouvee etait de 4,7 % 1/22 compare a 36 % predite par le SCORTEN. Le taux de sequelles etait de 73 % dominees par les sequelles ophtalmologiques dans 42 % des cas. Aucun effet secondaire grave n’a ete note. A noter que le deces dans cette etude a ete associe a la decompensation d’une cirrhose avec syndrome hepato renal et non a l’evolution de la pathologie epidermique en elle-meme. Conclusion Nous rapportons une etude retrospective suggerant un effet benefique du filgastrim dans la NET. Il est cependant necessaire de realiser une etude controlee afin d’eliminer un effet centre expert qui aurait pu diminuer la mortalite comme cela a deja ete rapporte. Le mecanisme d’action du filgastrim serait lie a des proprietes immunomodulatrices (polarisation vers une immunite Th2, differentiation et induction de LT regulateur) et pro-cicatrisante (le GCSF semble efficace pour reduire le temps de cicatrisation dans les suites de plaies ou d’ulceres).