Poussées récurrentes de pancréatite précessives d’un purpura rhumatoïde

Introduction Le purpura rhumatoide (PR) est une vascularite des vaisseaux de petit calibre caracterisee par des depots de complexes immuns a IgA. Les complications frequentes du tube digestif (hemorragie digestive, invagination intestinale et perforation) en font toute la gravite immediate. Le pronostic a long terme est determine par l’atteinte renale. La survenue d’une pancreatite aigue est exceptionnelle et s’explique par l’atteinte des vaisseaux de petit calibre du pancreas. Nous en rapportons un cas precessif de l’atteinte cutanee. Observation Une jeune femme de 16 ans a comme antecedents des episodes de rectorragies et diarrhees sanglantes dans l’enfance, avec un aspect de colite non specifique a la rectosigmoidoscopie, sans argument pour une maladie cœliaque, une MICI, ou un diverticule de Meckel. En 2019 elle presente trois episodes de pancreatite aigue (janvier, juillet, octobre), associant douleurs abdominales typiques, augmentation de la lipasemie > 3N, et aspect oedemateux du pancreas au scanner (deux episodes sur trois). L’evolution des differents episodes est spontanement favorable. Le bilan etiologique elimine une cause lithiasique (echographie abdominale, bili-IRM et echo-endoscopie), alcoolique, tumorale, medicamenteuse, une malformation des voies biliaires, une hypertriglyceridemie, une hypercalcemie, une etiologie auto-immune (Ac anti-ADN, Ac anticardiolipines, Ac anti-Scl70), une pancreatite hereditaire (PRSS1, SPINK1) ou recurrente (CPA1, CASR, TRPV6, allele CELHYB), une mucoviscidose et une maladie associee aux IgG4. Deux mois apres le dernier episode de pancreatite, elle presente un PR, avec purpura vasculaire declive, arthrites des chevilles, douleurs abdominales, diarrhees, vomissements et rectorragies. L’endoscopie digestive met en evidence un purpura gastrique, duodenal et colique. La biopsie cutanee retrouve un aspect de vascularite leucocytoclasique avec depots d’IgA et de complement dans la paroi vasculaire. Il n’y a pas de signe de complication abdominale, ni d’atteinte renale. Le dosage de la lipasemie est normal. L’evolution est initialement favorable apres traitement symptomatique, mais est marquee par plusieurs rechutes cutanees et articulaires, malgre l’introduction de colchicine, sans nouvelle atteinte pancreatique ni atteinte renale (absence de proteinurie). Les episodes de pancreatite sont ainsi secondairement consideres comme des manifestations du PR, precessives de l’eruption cutanee. Discussion (cf. tableau en annexe) Nous analysons 17 cas de pancreatite associee a un PR. Au total, il y aurait au moins 24 cas rapportes depuis 1965. Le sex-ratio est de 1. Il y a 9 cas pediatriques et 7 cas adultes (jusqu’a 70 ans), alors meme que le PR est une pathologie a predominance pediatrique. On note que plusieurs diagnostics de pancreatite reposent sur des taux eleves d’amylasemie, ce qui n’est actuellement plus recommande. Parmi les 17 cas de pancreatite analyses, 9 cas (dont le notre) precedent le purpura, 4 cas sont concomitants, et 4 cas suivent le purpura. Pour les 8 cas de la litterature precessifs, l’episode de pancreatite survient en moyenne 15 jours (minimum 1 jour, maximum 75 jours) avant l’episode de purpura. Pour les 4 cas qui suivent l’episode de purpura, il s’ecoule en moyenne 5 jours (minimum 1 jour, maximum 10 jours) entre les deux. La majorite des cas de pancreatite sont non graves. En effet, la pancreatite est classee Balthazar A dans 6 cas sur 17, Balthazar B dans 3 cas sur 17, pour seulement 1 cas Balthazar E. Il y a 3 cas inclassables (pas de scanner realise). L’evolution est systematiquement favorable. Le PR evolue par poussees successives d’organes differents, mais son diagnostic est difficile sans la presence d’un purpura. Les poussees de pancreatite dans la litterature sont suffisamment rapprochees du purpura pour etre identifiees comme des manifestations de la vascularite a IgA. Notre observation a comme particularite trois episodes de pancreatite qui ont precede de plusieurs mois le purpura (11 a 2 mois). On sait qu’il existe des cas de vascularite a IgA qui ne developperont jamais de purpura, comme pour la nephropathie a IgA. On peut donc supposer qu’il existe parmi les cas de pancreatite idiopathique (10 a 20 % des pancreatites aigues) des cas causes par une vascularite a IgA, avant l’apparition d’un purpura. Il n’existe pas de moyen diagnostique qui permettrait de verifier cette hypothese : le dosage des IgA circulants est peu specifique, et une biopsie pancreatique avec recherche de depots d’IgA n’est pas realisable. Une pancreatite aigue causee par une vascularite a IgA ne peut pour l’instant etre identifiee comme telle que lors de l’apparition du purpura. Conclusion La pancreatite aigue est une manifestation rare et jusqu’a present non grave du PR. Sa prevalence parmi les pancreatites idiopathiques ne peut etre estimee.