Nesidioblastosis en adolescentes: A propósito de un caso

Objetivos: Describir la presentacion de un caso clinico de nesidioblastosis en una paciente adolescente. Caso clinico: Adolescente femenina de 14 anos de edad, con inicio de enfermedad actual en Febrero/2013, caracterizada por cefalea de moderada intensidad, concomitantemente diaforesis y mareos; en Marzo/2013 presenta movimientos tonico-clonicos generalizados, retroversion ocular con perdida del estado de conciencia (en 2 oportunidades), es trasladada a centro medico donde evidencian glucemia en 48 mg/dl y 40 mg/dl respectivamente, colocan solucion dextrosa con mejoria. Estudios complementarios revelan: hipoglucemia en ayunas: glucemia 40 mg/dl, para vun valor de insulina de 46,7 μUI/ml; es ingresada realizandose prueba de ayuno de 72 horas, a las 10 horas del inicio de la misma se evidencia triada de Whipple, y las muestras confirmaron hipoglucemia por hiperinsulinismo endogeno; se realizan estudios de localizacion sin evidencia de lesion. El 24/07/13 se realiza laparotomia abierta. Biopsia post-operatoria reporto: hiperplasia de las celulas de los islotes de Langerhans. En su post-operatorio tardio presenta sintomas de hipoglucemia. Se sugiere completar la cirugia, se inicia manejo farmacologico con Verapamilo a dosis de 40 mg cada 8 horas, con respuesta satisfactoria. Conclusion: La nesidioblastosis en una causa rara de hipoglucemia por hiperinsulinismo endogeno en el adulto, sin casos reportados en adolescentes, clinicamente es indistinguible del insulinoma; bioquimicamente es necesario documentar la hipoglucemia hiperinsulinemica mediante una prueba de ayuno de 72 horas, los estudios de extension no aportan datos especificos, el tratamiento de eleccion es la cirugia, el tratamiento medico esta reservado principalmente para casos con alto riesgo quirurgico y recidivas. Objectives: To describe a clinical case of nesidioblastosis in a teenage patient. Clinical case: This is a fourteen-year-old female teenage patient, with current illness starting on February/2013 characterized by headache of moderate intensity, concomitantly diaphoresis and dizziness. In March/2013 she presents generalized tonic-clonic movements, ocular retroversion with loss of consciousness (2 opportunities) and is referred to a medical center where they find a glycemia of 48 mg/dl and 40 mg/dl respectively, improving with glucose solution. Since complementary studies revealed fasting hypoglycemia: glycemia 40 mg/dl for insulin value 46.7 μUI/ml, the patient is hospitalized for a 72 hours fasting test, and at 10 hours from the start, a Whipple triad is evidenced, and blood tests confirmed hypoglycemia due to endogenous hyperinsulinism. Localization studies are performed with no evidence of a lesion. On 07/24/2013 an open laparotomy is carried out. Postoperatory biopsy reported: Langerhans islet cell hyperplasia. During late postoperative period, hypoglycemic symptoms reappear. It is suggested to complete surgery and pharmacological management with Verapamil at 40 mg every 8 hours is started, with a satisfactory response. Conclusion: Nesidioblastosis is a rare cause of hypoglycemia by endogenous hyperinsulinism in adults, with no case reports in teenagers. It is clinically indistinguishable from insulinoma and it is necessary to biochemically demonstrate hyperinsulinemic hypoglycemia with a 72 hour fasting test. Imaging studies don't provide specific data. Surgical treatment is first choice and pharmacological treatment is reserved mainly for high-risk surgical patients and recurrence.