A case of epidermolysis bullosa herpetiformis Dowling-Meara.

22才女子の単純性先天性表皮水疱症の1例を報告した。生後2, 3ヵ月より軽微な外力により手, 足に小水疱を生じやすく夏期に増悪していた。3年前より著明なそう痒を伴つて小水疱が躯幹, 四肢にも生じるようになつた。皮疹は中心部に色素沈着を残して治癒し, 辺縁に小水疱が環状に配列しているため, あたかもDuhring疱疹状皮膚炎のごとき臨床像を示したが, 瘢痕, 稗粒腫および爪の変形は認めなかつた。組織学的には, 基底細胞層の裂隙の形成があり, 電顕的には, 表皮基底細胞の基底膜と真皮結合織への鋸歯状の突起を残しその上から基底細胞が断裂しているような像を示した。真皮の結合織との接着にかかわる半デスモゾーム, anchoring fibrils, 基底板はよく保たれていた。しばしば指摘されているtonofilamentのclumpingは基底細胞の崩壊のすすんだものにのみ認められた。