Ictiosis hereditaria: desafío diagnóstico y terapéutico

Resumen Las ictiosis hereditarias son un grupo de trastornos geneticos de la cornificacion, que se caracterizan por presentar hiperqueratosis y/o descamacion. La nueva clasificacion identifica 36 tipos de ictiosis, las cuales se subdividen segun su frecuencia, patron de herencia y compromiso extracutaneo. El diagnostico se basa principalmente en las caracteristicas clinicas, ya que los estudios geneticos no se encuentran disponibles en nuestro medio. El tratamiento es sintomatico y su manejo debe ser realizado por un equipo multidisciplinario. En este articulo se revisan los aspectos diagnosticos y terapeuticos de los distintos tipos de ictiosis, considerando la nomenclatura y modificaciones expuestas en la nueva clasificacion.