Olbrzymi, stransformowany włókniakomięsak skóry u pacjentki z niedawno rozpoznaną nerwiakowłókniakowatością typu 1 — opis przypadku

Dermatofibrosarcoma protuberans (DFS) jest rzadkim nowotworem skory o miejscowej z³o¶liwo¶ci, z niewielkim ryzykiem wyst±pienia przerzutow odleg³ych. Nerwiakow³okniakowato¶ae typu 1 (NF1, choroba von Recklinghausena) to genetycznie uwarunkowana sk³onno¶ae do rozwoju nowotworow z³o¶liwych. Zaprezentowane doniesienie opisuje nietypowe zachorowanie na DFS w przebiegu NF1 u 30-letniej pacjentki. Olbrzymi guz zlokalizowany by³ na szyi po stronie lewej. Guza zoperowano nieradykalnie. Histopatologicznie rozpoznano DFS z progresj± w kierunku fibrosarcoma epithelioides sclerosans . Pacjentke zakwalifikowano do uzupe³niaj±cej chemio-, a nastepnie radioterapii. Z powodu pojawienia sie przerzutow do p³uc w trakcie leczenia chemicznego (3 cykle doksorubicyny w monoterapii) odst±piono od radioterapii, a dalsz± chemioterapie ifosfamidem kontynuowano z za³o?eniem paliatywnym. Po kolejnych 6 cyklach wyst±pi³a progresja choroby. Wobec agresywnego przebiegu choroby oraz bardzo dobrego stanu ogolnego chorej podjeto probe chemioterapii kolejnego rzutu wed³ug schematu doksorubicyna z dakarbazyn±. W pi¶miennictwie odnaleziono jeden przypadek wystepowania DFS w przebiegu NF1, jednak bez histologicznej progresji w kierunku bardziej z³o¶liwej formy miesaka. Onkol. Prak. Klin. 2010; 6, 3: 116–119