Une polyendocrinopathie autoimmune de type 2 associée à une maladie cœliaque compliquée d’un syndrome coronarien aigu

La polyendocrinopathie auto-immune de type II (PEAI II) est definie par l’association d’une maladie d’Addison a une thyroidite, un vitiligo et un diabete 1. La maladie cœliaque s’y associe rarement. Nous rapportons l’observation d’une patiente presentant une PEAI II avec une maladie cœliaque compliquee d’un infarctus du myocarde en rapport avec une resistance a la proteine C activee (RPca) et une hyperhomocysteinemie. Patiente de 30 ans, diabetique de type 1 depuis 20 ans presente des hypoglycemies recidivantes et une fatigabilite. Le bilan hormonal conclut a une insuffisance surrenalienne primitive et a une hypothyroidie peripherique. Le bilan immunologique revele des ATPO positifs. Quelques annees plus tard, elle developpe des plaques achromiques au niveau des extremites en rapport avec un vitiligo. Au cours du suivi, le bilan biologique objective un syndrome de malabsorption. La gastroscopie et les biopsies duodenales concluent a une atrophie villositaire stade IV de Marsch. Les anticorps anti-transglutaminases et anti-endomysium sont positifs. Le diagnostic de PEAI de type 2 est retenu et la patiente est traitee par levothyroxine, cortef et regime sans gluten. Un an plus tard, elle developpe un syndrome coronarien aigu. La coronarographie objective une thrombose de l’artere coronaire droite. Le bilan etiologique d’une thrombose arterielle revele une RPCa associee a une hyperhomocysteinemie. En plus du traitement anti-ischemique habituel, la patiente a ete supplementee en folates. Le recul actuel est de 24 mois. La maladie cœliaque peut etre a l’origine d’anomalies du bilan de thrombophilie qui peuvent se compliquer d’evenements cardiovasculaires.