Síndrome de Alagille: resolución de xantomas posterior a trasplante hépatico

El sindrome de Alagille es uno de los desordenes geneticos que, con mayor frecuencia, causan enfermedad hepatica cronica en los ninos. Se caracteriza por presentar colestasis durante el periodo neonatal la cual se manifiesta clinicamente a traves de: ictericia, prurito y aparicion de xantomas diseminados desde edades tempranas. Presentamos una nina con diagnostico de sindrome de Alagille que requirio trasplante hepatico por su enfermedad de base y describimos la evolucion de los xantomas luego del mismo. The Alagille syndrome is one of the most common inherited disorders causing chronic liver disease during childhood. Clinically, it is characterized by the presence of neonatal cholestasis. Cutaneous manifestations include jaundice, pruritus and widespread xanthomas during early childhood. We report a girl with Alagille syndrome diagnosis, who required liver transplantation and describe the evolution of the xanthomas after the hepatic transplantation.