Sindrome de Alpont

Se analizan las historias clinicas de 6 ninos portadores de sindrome de Alport. Se incluyeron aquellos pacientes que presentaban signos de nefropatia con caracter familiar asociado a sordera y alteraciones caracteristicas al microscopio electronico en la membrana basal glomerular. Se efectuo en 18 familiares de los ninos afectados mediante sedimento urinario, estudio oftalmologico, audiometria y hemograma con recuento plaquetario. Se comprueba que las manifestaciones son mas frecuentes y mas graves en el sexo masculino. La sordera en todos los pacientes fue de tipo neurosensorial y predominantemente a tonos agudos.De los seis casos analizados han fallecido dos por insuficiencia renal. Solo un caso presento alteraciones con macrotrombocitopenia. En ningun caso se encontraron las alteraciones oculares descritas como caracteristicas de este sindrome