Dermatose bulleuse à IgA linéaire de l'enfant étude de 8 cas

La dermatose bulleuse a IgA lineaire (DBAL) de l'enfant est une dermatose bulleuse auto-immune sous epidermique rare, caracterisee par des depots lineaires d'IgA sur la zone de la membrane basale. Notre etude est retrospective, elle a porte sur 8 enfants ayant une DBAL suivis au service de dermatologie de Sfax de 1987 a 1996. L'incidence de la maladie dans notre region est de 1/875000 enfants/an. L'âge de debut de la maladie a varie de 18 mois a 12 ans avec une moyenne de 7 ans. La disposition des lesions bulleuses en rosette et leur localisation periorificielle ont ete retrouvees chez tous les patients. L'histologie a revele une bulle sous epidermique et l'immunofluorescence directe a confirme le diagnostic dans tous les cas. Aucun patient n'avait des signes de malabsorption. Tous les patients ont repondu a la Disulone a des posologies allant de 1,5 a 2,5 mg/kg/j associee chez deux d'entre eux a une corticotherapie generale de courte duree. Deux patients ont eu une remission complete apres 3 ans de traitement. En conclusion, la DBAL est la plus frequente des dermatoses bulleuses de l'enfant en Tunisie. Le diagnostic evoque sur certains arguments cliniques et histologiques est confirme par l'etude immuno-pathologique. Le traitement de choix reste la Disulone. L'evolution se fait par poussees durant quelques annees suivies le plus souvent de remission complete.