Intractable complication of collagen disease. Advances in diagnosis and treatment. IV. Hemopathy. 2. Thrombotic thrombopenic purpura.

血栓性血小板減少性紫斑病(TTP)急性期の血中に, von Willebrand因子特異的切断酵素を阻害するIgG抗体が発見され,さらにチクロピジン関連性TTPにもみつかった. TTPの病因を示唆する最近の進歩だが,原因についてはなお別の見解もあり,他の自己抗体も報告されている. TTPは膠原病にも合併するが,その病態の知見はまだ臨床的観察が主である. SLEについてよく知られているが,強皮症も注目すべき基礎疾患で早期発見法があり,血漿交換が有効である.