Un caso probable de enfermedad de Creutzfeldt-Jacob de variante esporádica con larga supervivencia en Perú

espanolLa enfermedad de Creutzfeldt-Jacob (ECJ) es la enfermedad por priones mas comun con una incidencia anual de 1 caso por un millon de habitantes. La ECJ tiene un mal pronostico y el promedio de vida es de 4-6 meses. Solo se han reportado en la literatura 11 casos de ECJ en Peru. Presentamos el caso de un varon de 66 anos con el diagnostico probable de ECJ esporadico con sobrevida de 25 meses. Identificamos que el tiempo entre el inicio de la enfermedad hasta las mioclonias y hasta el mutismo acinetico, la ausencia de hallazgos imagenologicos tempranos, el compromiso tardio de corteza y ganglios basales y la implementacion de tratamientos de soporte son factores que podrian explicar a la sobrevida prolongada. EnglishCreutzfeldt-Jakob disease (CJD) is the commonest human prion disease with a reported annual incidence rate of one per million worldwide. CJD has a bad prognosis, and the mean length of survival is 4-6 months. Only 11 cases have been reported in the literature from Peru. Thus, we report a case of a 66-year-old male patient with the diagnosis of probable sporadic CJD in whom the survival duration was of 25 months. We identify that the time from disease onset to myoclonus and to reach the akinetic mutism state, the absence of early imaging findings, the delayed cortical and basal ganglia involvement and the supportive therapies implemented were factors that could contribute for the long survival in this patient.