Localisation osseuse sternale et claviculaire d'une amylose

Un homme de 46 ans, sans antecedents pathologiques notables, est hospitalise pour une alteration de l'etat general avec troubles de la marche evoluant depuis 6 mois. On constate a l'examen physique des ecchymoses periorbitaires droites et une tumefaction de l'extremite interne de la clavicule droite et du sternum. L'imagerie standard ainsi que la tomodensitometrie thoraco-abdominale revele un aspect heterogene diffus a toute la trame osseuse avec une fracture pathologique de l'extremite externe de la clavicule (A) et une masse lytique sternale (B) dont la biopsie conclu a la presence de depots amyloides. On notait par ailleurs a la biologie une hypercalcemie a 2,8 mmol/l et une anemie normochrome normocytaire a 10 g/l. L'electrophorese des protides etait normale et le myelogramme ne montre pas d'infiltration lympho-plasmocytaire. A La biopsie osteomedullaire on note la presence d'une amylose medullaire et a l'echographie cardiaque, un aspect infiltre tigre du myocarde, un trouble restrictif et une lame d'epanchement pericardique. L'evolution etait rapidement fatale avant le typage de l'amylose. La localisation osseuse de l'amylose, revelatrice chez ce patient, est rare. Elle realise un tableau clinique de tumefaction osseuse ou de fracture pathologique avec atteinte essentiellement vertebrale. Le principal diagnostic differentiel est celui de lesion tumorale maligne primitive ou secondaire.