PFAPA: A Propósito de um Caso Clínico

O sindrome PFAPA ( Periodic Fever, Aphtous stomatitis, Pharingitis and Adenitis) foi descrito pela primeira vez em 1987. A etiologia e desconhecida. Clinicamente caracteriza-se por febre alta, recorrente, com intervalos de quatro a seis semanas. A febre tem a duracao de cerca de cinco dias e regride espontaneamente.Associadas a febre, encontram-se estomatite aftosa, faringite e adenomegalias cervicais. Os sintomas iniciam-se antes dos cinco anos de idade e tornam-se menos frequentes a medida que a crianca cresce. O doente esta assintomatico entre os episodios febris, nao ha repercussao no desenvolvimento estaturo-ponderal ou psicomotor e nao estao descritas sequelas. Leucocitose, velocidade de sedimentacao (VS) e proteina C reactiva (PCR) elevadas durante as crises sao as unicas alteracoes laboratoriais encontradas.Os autores descrevem o caso clinico de uma crianca de vinte meses, com febre periodica iniciada aos seis meses, periodicidade de vinte e oito dias e duracao de cinco dias, estando assintomatico entre as crises. Excluiu-se patologia infecciosa, neoplasica e imunologica, assim como outros sindromes febris periodicos com inicio na infância.No primeiro dia de cada episodio febril, iniciou terapeutica com dose unica de prednisolona oral (2mg/Kg), com alargamento do intervalo entre os episodios febris, diminuicao da duracao e gravidade das crises subsequentes.