Carcinóide de timo produtor de serotinina e corticotrofina (ACTH)

O excesso de ACTH na sindrome de Cushing provem de adenomas hipofisarios (Doenca de Cushing, DC) ou de producao ectopica (sindrome do ACTH ectopico, SAE). Ocasionalmente, o diagnostico diferencial entre tumores extra-hipofisarios produtores de ACTH ou hormonio liberador do ACTH (CRH) e a DC torna-se dificil. Testes dinâmicos, como a supressao com doses elevadas de dexametasona (DEXA) e o estimulo com metopirona ou com CRH, podem apresentar respostas atipicas na SAE. Assim, metodos de imagem e cateterismo venoso seletivo tornam-se indispensaveis na localizacao da fonte produtora de ACTH. Relatamos o caso de uma paciente de 41 anos com historia de 18 meses de hiperpigmentacao e colicas abdominais periodicas, acompanhadas de rubor facial. Apresentava-se hipertensa, com hiperpigmentacao cutânea universal e ausencia de outros estigmas de hipercortisolismo ou hiperandrogenismo. Potassio serico e glicemia de jejum eram nomais. O cortisol serico basal (16,9 µ/dl) suprimiu parcialmente (10,9 µg/dl) apos a administracao de 2mg de DEXA por 2 dias, e para 5,0 µg/dl (queda de 70 por cento) apos dose unica noturna de 8 mg. Niveis basais elevados ate ACTH plasmatico (264-351 pg/ml; normal = 20 a 80 pg/ml) elevaram-se ainda mais (para 582 pg/ml) apos estimulo com CRH ovino (oCRG), enquanto os niveis normais de cortisol permaneceram inalterados...